腺样囊性癌(ACC)是一种唾液腺来源的恶性肿瘤。其临床特点表现为无痛性浸润性生长。有较高的局部复发及远处转移性。据文献报道,腺样囊性癌占头颈部恶性肿瘤的比例不足3%,发生在下颌骨内的腺样囊性癌至今只报道了26例。医院任振虎等医生报道了一例转移性下颌骨骨内的腺样囊性癌。
患者为23岁女性,因右侧下颌骨肿胀伴疼痛就诊,该患者诉近6个月来,右侧下颌骨迅速增大,并出现疼痛。此患者4医院行左侧腮腺肿块切除术,术后病检结果报告为:筛孔状ACC。
体格检查发现:右侧下颌骨可扪及一2×4cm大小肿块,质硬,不可活动,与周围组织分界欠清。表面皮肤无红肿溃烂。左侧腮腺区可见腮腺手术术后瘢痕。未扪及肿大淋巴结。全景片示:右侧下颌第一前磨牙至下颌右侧第一磨牙骨质边界不清的边界,累及牙齿呈浮动的牙齿外观,有牙根吸收。
图1.CT示下颌骨溶骨性破坏,病变累及的牙齿牙根吸收。病变下颌骨骨皮质未见侵蚀
图2.MRI结果
图3.活检结果显示,肿瘤细胞呈筛状生长模式,由基底样细胞深染棱角核包围假性囊肿,使整个结构呈现出典型的「瑞士奶酪」样
手术切除右侧下颌骨,游离腓骨皮瓣+重建钛板重建术后缺损。
图4.术后切除组织送病检,回报ACC。
患者术后进行放疗,至今随访10个月,未见复发及转移倾向。ACC本身具有的特殊性,因此临床上诊断ACC存在着一定的挑战。虽然说ACC具有一定的共性,如沿神经浸润生长及容易向远处发生转移,但每个患者又有其特性,任振虎医生报道的这个病例中给出了两个重要的提示:
1.并不是所有的囊状溶骨性病变是转移或复发的必要条件,并且在同一时间,即使两种肿瘤表现出相似的组织学特征,但是它们可能起源并不相同。
2.尽管ACC这种肿瘤的确切起源不详,中央性涎腺肿瘤在下颌骨囊性溶骨性病变中应该加以鉴别。
编辑:罗妍